科普贴：外周T细胞会淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

另有周T细胞核白血小儿(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是三组可追溯肝细胞核后T淋巴细胞核或早熟NK细胞核互补营养不良。在国际上约占多数非霍奇金白血小儿的 10-15%左右，而要务为21.4%左右[ 1-2]。相比于其它类型号白血小儿，PTCLs的引发率仍更高，这使其诊断与治疗非常具有技术性。其中另有周T细胞核白血小儿非指代型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）结节小儿满分系统会包括IPI和PTCL-NOS结节小儿指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

结节小儿评估

国际结节小儿满分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总几率（Overall Survival, OS）就其，分值较高，结节小儿越差。

Ann-Arbor分段

白血小儿的分段系统会采行Ann-Arbor （Cotswolds修订）分段系统会：

Ⅰ期：侵及一个肺部一区（Ⅰ），或侵及一个实质上的肺部另有生殖器官或胸部（ⅠE）；

Ⅱ期：在斜向脊柱的左侧，侵及二个或非常多的肺部一区（Ⅱ）或除此以另有仅限于侵害一个结另有生殖器官或胸部（ⅡE）；

Ⅲ期：所致侵害的肺部一区在斜向脊柱的两侧（Ⅲ）或除此以另有仅限于侵害一个结另有生殖器官或胸部（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：性疾病或播散性侵害一个或非常多的结另有生殖器官，同时伴有或不伴有肺部侵害。[3]

PTCL常用HIV-号

另有周T细胞核白血小儿不是一种营养不良，而是三组营养不良，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)形态学系统会[4]将PTCLs区分成4个子类：肺部型号、结另有型号、白血小儿型号和肌肤型号，总计25个以上HIV-号（具体参见整初版2016WHO形态学T细胞核骨髓）。PTCLs在男性和孩童中非常为常用，尽管外科表现因具体类型号而有不同，但PTCLs结节小儿通常较差，在某些PTCL HIV-号中，5年几率可能低至7%。复发或难于治疗的患者往往位处结节小儿差的自愿性之下[5]。

目前外科相比较关注的几个常用的PTCLsHIV-号有：

1

另有周T细胞核白血小儿非指代型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常用的组织学HIV-号。PTCL-NOS并不是实质上营养不良，而是三组不能划入其他PTCLs的互补营养不良。PTCL-NOS包括三种HIV-号，分别过传达GATA3，TBX21和细胞核毒基因。

2

血管免疫母细胞核T细胞核白血小儿（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL引发与 EB小儿毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、本能免疫缺陷（human herpesvirus，HHV）、 本能免疫缺陷小儿毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和细菌感染有关，且这些小儿毒感染可能与免疫失调有关。

3

除此以另有变性大细胞核白血小儿（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分成系统会性除此以另有伸长、肌肤原发除此以另有伸长及生殖器；也就其性除此以另有伸长。系统会性除此以另有伸长可分成ALK感染性和ALK有性。ALCL的主要不同之处是骨髓细胞核呈现出持续性互补且差不多全部传达CD30蛋白，免疫表型号可以是T细胞核传达或者非T非B细胞核传达。

PTCLs主要HIV-号发小儿率占多数比因地一区而异，原发于肺部的PTCLs以北美最常用，其中PTCLs-NOS占多数34%，AITL占多数28%，ALK+ALCL占多数6%，ALK-ALCL占多数9%，而在大洋洲原发于肺部另有的PTCLs非常常用，日本以本能T淋巴细胞核小儿毒-1型号（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）就其的成人T细胞核白血小儿/白血小儿(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)偏重于，而大洋洲非日本国家以结另有自然杀伤或T细胞核白血小儿(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)偏重于，在芬兰，由于本能肝细胞核蛋白二倍体就其躯干营养不良引发率较高，所以十二指肠小儿就其T细胞核白血小儿(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)引发非常频繁[5]。

2016初版WHO T细胞核骨髓形态学

（※：与2008 WHO形态学的不同之处；红体同音：临时形态学）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]杨纪子等.西方白血小儿HIV-号分布:国内多中心小儿例10002 例分析.诊断学假说与实际上.2012;11(2):111-115

[3]白血小儿诊治规范（2020年初版）

[4]西方外科骨髓学会(CSCO)白血小儿诊治指南2021初版